Vasculite emorragica: foto, cause e metodi di trattamento nei bambini e negli adulti

La vasculite emorragica ha anche i nomi di porpora allergica, tossicosi capillare o, sul nome degli autori che hanno descritto, la malattia di Shenlein-Genoch. La malattia è inclusa in un ampio gruppo di vasculiti, infiammazione dei vasi sanguigni di vari tipi e dimensioni.

La peculiarità della reazione della parete vascolare sono le condizioni asettiche (assenza dell'agente patogeno) e il ruolo dominante di una reazione allergica pronunciata. La malattia è accompagnata da una maggiore trombosi, alterata microcircolazione del sangue nei tessuti e negli organi interni, che porta a danni ai reni, alle articolazioni e agli organi digestivi.

Più suscettibili a tossicosi capillare uomini sotto i 20 anni, bambini da 7 a 13 anni. L'incidenza in queste popolazioni varia da 14 a 24 per 10.000.

Cos'è?

La vasculite emorragica è una malattia sistemica reumatica caratterizzata da infiammazione cronica dei capillari, delle arteriole e delle venule che nutrono la pelle, le articolazioni, gli organi addominali e i reni. Un altro nome per la vasculite emorragica è la malattia di Schönlein-Genoch.

cause di

Le cause della malattia non sono state stabilite con precisione. È considerato autoimmune. Tuttavia, è stata rivelata una connessione con i fattori di attivazione dei processi patologici. Questi includono:

  • lesioni traumatiche della pelle e dei vasi sanguigni;
  • trasferite malattie infettive virali e batteriche, particolare importanza è attribuita all'infiammazione acuta e cronica delle vie respiratorie superiori (influenza, ARVI, tonsillite, sinusite), morbillo, frequente mal di gola, varicella, tifo, malattie da streptococco;
  • vaccinazioni durante la vaccinazione di routine, uso profilattico di immunoglobuline;
  • allergie alimentari;
  • ristrutturazione del corpo in tumori maligni e benigni;
  • cambiamenti nelle donne durante la gravidanza;
  • l'effetto di maggiori dosi di radiazioni solari (con concia prolungata), fluttuazioni di temperatura e radiazioni;
  • reazioni allergiche ai farmaci (solitamente antibiotici, sedativi e antipertensivi);
  • disordini metabolici nelle malattie endocrine (diabete);
  • predisposizione genetica in famiglia.
  • avvelenamento domestico e professionale, toxicoinfection;
  • i bambini hanno infestazioni da vermi;
  • reazione a punture di insetti.

La vasculite emorragica negli adulti si sviluppa più spesso in età avanzata, con un'immunità debole e compromessa.

Sintomi di vasculite emorragica, foto

Le manifestazioni della malattia dipendono da quali organi e sistemi sono coperti. La vasculite emorragica può manifestarsi come uno o più gruppi di sintomi (vedi foto). Maggiore dei seguenti:

  • lesioni cutanee;
  • danno articolare;
  • lesioni del tratto gastrointestinale;
  • sindrome renale;
  • in rari casi - lesioni dei polmoni e del sistema nervoso.

Il più caratteristico è l'esordio acuto della malattia, accompagnato da un aumento della temperatura ai numeri febbrili. Ci possono essere casi in cui l'aumento di temperatura è assente.

  1. La sindrome della pelle (o porpora) si verifica in ogni paziente. Manifestata sotto forma di un'eruzione emorragica simmetrica, a chiazze piccole o brufolopatica, localizzata principalmente sulle superfici estensori degli arti inferiori (meno spesso superiori), intorno alle articolazioni grandi e sui glutei. L'eruzione cutanea può essere rappresentata da singoli elementi e può essere intensa, combinata con angioedema. Di regola, le eruzioni cutanee sono ricorrenti come un carattere ondulatorio. A sbiadirsi di eruzioni la pigmentazione rimane. Nel caso di frequenti recidive, il ridimensionamento cutaneo si verifica nel sito dell'eruzione.
  2. La sindrome articolare è spesso osservata simultaneamente con la pelle, la più caratteristica per gli adulti. Il più delle volte articolazioni delle gambe di grandi dimensioni sono coperte dal processo, più raramente - il gomito e il polso. Dolore marcato, arrossamento e gonfiore. Tipico della vasculite emorragica è la natura volatile delle lesioni articolari. Nel 25% dei casi, i dolori articolari migratori precedono le lesioni cutanee. La sindrome articolare, che dura raramente una settimana di durata, a volte è combinata con mialgia ed edema degli arti inferiori.
  3. In 2/3 dei pazienti si osserva anche la sindrome addominale. È caratterizzato da dolori addominali di natura spastica, nausea, vomito, sanguinamento gastrico. Allo stesso tempo, i fenomeni veramente pericolosi per la vita sono osservati solo nel 5% dei pazienti.
  4. La sindrome renale è meno comune (dal 40 al 60% dei casi) e non si sviluppa immediatamente. Si manifesta sotto forma di ematuria (escrezione di sangue con l'urina) di gravità variabile, in rari casi è possibile lo sviluppo di glomerulonefrite (infiammazione dei reni) di forma ematica o nefrotica. Più spesso, la glomerulonefrite si manifesta nel primo anno della malattia, raramente si verifica durante la successiva ricorrenza di vasculite emorragica o dopo la scomparsa di tutte le altre manifestazioni della malattia.

In casi isolati, ci sono disturbi polmonari - sanguinamento, emorragia. Anche raramente ci sono lesioni del sistema nervoso - mal di testa, convulsioni, possono sviluppare encefalopatia o polineuropatia.

Vasculite emorragica nei bambini

I sintomi della vasculite nei bambini, a seconda della frequenza della loro insorgenza, sono distribuiti come segue:

  • eruzione cutanea sotto forma di papule e macchie rosse - 100% dei casi
  • artrite e dolori articolari - 82%
  • dolore addominale - 63%
  • danno renale (glomerulonefrite) - 5-15%.

Molto spesso, il recupero avviene spontaneamente. Pertanto, la malattia è relativamente favorevole durante l'infanzia, soprattutto se si osservano le regole nutrizionali e si è iniziata l'eliminazione di un possibile fattore causale. Dopo che l'infiammazione si è ridotta, il rischio di recidiva è massimo nei primi 3 mesi, ma forse dopo.

Dopo il recupero, si dovrebbe rispettare i principi nutrizionali durante tutto l'anno ed evitare il contatto con gli allergeni che penetrano attraverso le vie respiratorie.

La sindrome della pelle nel quadro clinico della vasculite è leader. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

  • l'aspetto di un'eruzione chiamata porpora;
  • la sua simmetria;
  • la porpora sorge sopra la pelle ed è ben palpabile;
  • contemporaneamente con esso possono essere macchie rosse, brufoli, vesciche, che sono caratterizzati da prurito;
  • eruzioni primarie sui piedi, poi si diffondono ai fianchi e ai glutei;
  • dopo un paio di giorni, le eruzioni di rosso vivo diventano marroni e poi diventano pallide e scompaiono;
  • a volte ci possono essere lesioni pigmentate che persistono per lungo tempo.

Lo sviluppo della glomerulonefrite avviene di solito entro un mese dalla comparsa dei primi sintomi della malattia. Il danno renale può verificarsi con manifestazioni minime o essere incline a un corso aggressivo. A seconda di ciò, i segni clinici e di laboratorio della glomerulonefrite sono molto diversi. Includono:

  • proteina nelle urine;
  • edema, a volte molto pronunciato in termini di sindrome nefrosica, in cui la perdita di proteine ​​nelle urine può raggiungere 3,5 g al giorno;
  • dolore lombare;
  • arrossamento delle urine (ematuria macroscopica) o solo presenza microscopica dei globuli rossi (microematuria);
  • aumento transitorio di pressione.

La sindrome addominale è una conseguenza dell'ischemia intestinale. Nei bambini, è caratterizzato da:

  • nausea;
  • vomito;
  • comparsa di vene sanguinolente nelle feci;
  • dolore versato su tutto lo stomaco per colica;
  • il dolore aumenta dopo aver mangiato;
  • sgabelli sciolti.

La forma addominale della vasculite emorragica assomiglia ad un "addome acuto", che richiede tradizionalmente un intervento chirurgico. Tuttavia, è controindicato in questa malattia, dal momento che causare lesioni dei vasi sanguigni. È necessaria una terapia farmacologica adeguata.

La sindrome articolare nella vasculite emorragica presenta sintomi tipici che la distinguono dalla sindrome articolare in altre malattie (artrosi, artrite reumatoide, gotta). Questi includono:

  • mancanza di distruzione dell'articolazione;
  • simmetria della lesione;
  • mancanza di migrazione del dolore;
  • lesioni frequenti delle articolazioni della caviglia e del ginocchio.

Il trattamento di un bambino con vasculite emorragica deve essere iniziato in ospedale. Di solito offriva un riposo a tre settimane, seguito dall'espansione.

Come viene diagnosticata la vasculite emorragica?

Una malattia di Henoch Schönlein è abbastanza facile da esporre a un paziente che ha tutti e tre i sintomi principali.

Ci sono piccole differenze nel corso della malattia nei bambini e negli adulti.

  • Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
  • Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
  • La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
  • Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.
  • L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
  • La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
  • Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.

diagnostica

La diagnosi della malattia viene eseguita in modo completo. Prima di tutto, il medico conduce un sondaggio orale, durante il quale accerta i reclami del paziente, raccoglie l'anamnesi. In futuro, è possibile assegnare i seguenti studi:

  • Ultrasuoni degli organi addominali e dei reni.
  • Determinazione della durata del sanguinamento.
  • Effettuare test del bracciale, nonché campioni dell'imbracatura e del pizzicotto.
  • Esame fecale
  • Conduzione di studi immunologici e biochimica del sangue.
  • Studi virologici per identificare l'epatite.
  • Esame endoscopico del tratto gastrointestinale.
  • Un esame del sangue può rilevare un aumento del numero di leucociti e di ESR. Disturbi immunologici sono anche osservati sotto forma di un aumento delle immunoglobuline A e una diminuzione del livello di immunoglobuline G.
  • Durante l'esame fisico, il medico controlla il funzionamento delle articolazioni, esamina attentamente la pelle per rilevare i cambiamenti nel loro colore e possibili eruzioni cutanee. Nel caso in cui venga rilevato gonfiore nell'area del viso, questo potrebbe indicare un disturbo nel normale funzionamento del sistema urinario. Dovresti anche controllare l'impulso.

La malattia dovrebbe essere distinta dai seguenti disturbi e condizioni:

  • Endocardite infettiva
  • Vasculite sistemica (sindrome di Goodpasture, periarterite nodosa, malattia di Behçet).
  • Malattie diffuse del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico).
  • Meningococcemia.
  • Macroglobulinemia porpora Waldenstrom.
  • Yersiniosi.
  • La malattia di Crohn.

Inoltre, può essere prescritta una procedura di trepanobiopsia e un esame del midollo osseo.

Trattamento della vasculite emorragica

In primo luogo, è necessaria una dieta (sono esclusi i cibi allergenici). In secondo luogo, rigoroso riposo a letto. Terzo, terapia farmacologica (agenti antipiastrinici, anticoagulanti, corticosteroidi, immunosoppressori, azatioprina e terapia antitrombotica).

Applicare i seguenti farmaci:

  • attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
  • L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene annullata gradualmente con una diminuzione in una singola dose.
  • disaggregants - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
  • Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
  • In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

Fondamentalmente, il decorso della malattia è favorevole e la terapia immunosoppressiva o citostatica viene utilizzata raramente (ad esempio, con lo sviluppo di nefrite autoimmune).

  • La durata del trattamento della vasculite emorragica dipende dalla forma clinica e dalla gravità: 2-3 mesi - per lieve; 4-6 mesi - con moderato; fino a 12 mesi - in caso di grave corso ricorrente e giada di Schönlein - Genoh; in caso di corso cronico, vengono trattati con corsi ripetuti per 3-6 mesi.

I bambini devono essere al dispensario. Tenuto per 2 anni. I primi 6 mesi il paziente visita il medico su base mensile, quindi 1 una volta 3 mesi, quindi 1 volta in 6 mesi. La prevenzione viene effettuata con l'aiuto della riabilitazione di focolai di infezione cronica. Indagare regolarmente le feci sulle uova di elminto. Questi bambini sono controindicati nello sport, nella fisioterapia e nell'esposizione al sole.

Risposte alle domande

Cosa si intende per una dieta ipoallergenica?

  • Prima di tutto, i prodotti altamente allergici come uova, cioccolato, agrumi, caffè e cacao, pesce di mare e frutti di mare, noci dovrebbero essere esclusi dal consumo. È anche necessario rifiutare cibi grassi e fritti. Nella dieta dovrebbe essere dominato dai latticini con piatti a basso contenuto di grassi, stufati e bolliti. Mele verdi, pappe di cereali, carne di tacchino e coniglio, oli vegetali sono ammessi.

Qual è la prognosi per la vasculite emorragica?

  • Di norma, la prognosi, specialmente nella forma lieve della malattia, è favorevole. La vasculite emorragica grave è irta di recidiva della malattia e insorgenza di complicanze (nefrite, complicata da insufficienza renale). Nel caso della forma di lampo, la probabilità di morte è alta entro pochi giorni dopo l'insorgenza della malattia.

I pazienti con vasculite emorragica vengono presi per la registrazione del dispensario?

  • La registrazione di dispensario ad adulti dopo la malattia posposta non è mostrata. I bambini devono essere osservati per due anni. Nei primi sei mesi, ogni mese, i successivi sei mesi ogni trimestre e l'ultimo ogni 6 mesi. I bambini non dovrebbero andare a fare sport, la fisioterapia e l'insolazione (esposizione al sole) sono controindicati.

È possibile sviluppare complicazioni e conseguenze dopo la vasculite emorragica e quali?

  • Sì, la malattia può portare a ostruzione intestinale e peritonite, insufficienza renale cronica, disfunzione degli organi interni (cuore, fegato), anemia e emorragia polmonare, i bambini possono sviluppare diatesi emorragica.

Come prevenire le riacutizzazioni?

Il paziente dopo la dimissione dall'ospedale non dovrebbe dimenticare la sua malattia a casa. Naturalmente, a quel punto avrebbe già saputo tutto sulla natura della malattia, sulla prevenzione delle esacerbazioni, sul comportamento nella vita di tutti i giorni, sulla nutrizione e sulle modalità del giorno. Immerso nell'atmosfera familiare, il paziente non assumerà alcun farmaco senza la prescrizione del medico, non attaccherà prodotti che possono provocare una ricaduta (allergeni), ma mangerà completamente e ogni sera comincerà a fare luce silenziosa camminando all'aria aperta.

Inoltre, una persona è controindicata:

  • Ansia eccessiva, stress mentale;
  • Vaccinazioni (possibili solo per motivi di salute);
  • Forti lavori fisici (i bambini sono esentati dalle lezioni di educazione fisica);
  • ipotermia;
  • L'introduzione di immunoglobuline (antistaphylococcal, tetano, ecc.).

A causa del fatto che la vasculite emorragica è principalmente una malattia infantile, vengono fornite raccomandazioni speciali per i più piccoli (o genitori?):

  • Ogni sei mesi, il bambino visita il medico curante (in assenza di esacerbazioni);
  • Supervisione clinica per almeno 5 anni nel caso in cui i reni siano sani, ma se vengono sconfitti, il controllo può durare per tutta la vita;
  • I bambini sono completamente esentati dall'educazione fisica per un anno, quindi vengono trasferiti al gruppo preparatorio;
  • 3 volte l'anno, visita obbligatoria dal dentista e otorinolaringoiatra;
  • Test delle urine regolari (generale e secondo Nechyporenko) e analisi delle feci per elminti;
  • Le vaccinazioni sono escluse per 2 anni, e dopo questo periodo viene effettuata la vaccinazione di routine, ma con il permesso del medico curante e sotto la "copertura antistaminica";
  • Rispetto di una dieta anti-allergeniche - 2 anni;

Consigli ai genitori o altri parenti in merito al trattamento domiciliare, alla prevenzione delle ricadute, alla nutrizione e al comportamento a scuola ea casa.

Vasculite emorragica - cause, sintomi e trattamento

La vasculite emorragica è considerata una malattia che è un tipo di vasculite immune di piccoli vasi ed è caratterizzata da un'aumentata formazione di immunocomplessi, un aumento della permeabilità delle pareti vascolari.

Questa patologia può svilupparsi in 2-3 settimane dopo tonsillite acuta, influenza o scarlattina. La vasculite emorragica nei bambini è più comune che negli adulti.

Particolarmente suscettibile ai bambini dai 4 ai 12 anni. I ragazzi sono malati 2 volte più spesso delle ragazze.

motivi

Perché si presenta la vasculite emorragica e che cos'è? La vasculite emorragica viene anche chiamata malattia di Schönlein-Genoch o tossicosi capillare. La malattia è un'infiammazione capillare asettica (senza infezione) causata dagli effetti dannosi degli immunocomplessi. Tossicosi capillare manifesta con emorragie (emorragie), violazione della coagulabilità intravascolare del sangue e disturbi della circolazione sanguigna in piccoli vasi sanguigni.

Le cause della vasculite emorragica negli adulti e nei bambini sono suddivise in diversi tipi:

  • complicanze dopo una malattia infettiva (mal di gola, influenza e ARVI, scarlattina e varicella) causate da virus, batteri o parassiti;
  • allergie alimentari o farmaceutiche;
  • ipotermia o intolleranza individuale al vaccino;
  • predisposizione genetica.

Il principio del meccanismo della vasculite emorragica è la formazione di immunocomplessi. Durante la circolazione nel sangue, questi complessi possono essere depositati sulle superfici interne delle pareti di piccoli vasi e quindi causare danni con il verificarsi di successiva infiammazione asettica.

Quando l'infiammazione della parete vascolare diminuisce la sua elasticità. Di conseguenza, diventa permeabile e forma lumen, che porta a depositi di fibrina e coaguli di sangue. Sulla base di questo, il segno patologico della vasculite è la microtrombosi e la sindrome emorragica (lividi).

classificazione

A seconda della variante clinica del decorso della vasculite emorragica è:

  • pelle;
  • articolare;
  • addominale (cioè dal lato dell'addome);
  • rene;
  • combinato. Qualsiasi combinazione è possibile. L'opzione di articolazione della pelle più comune, altrimenti chiamata semplice.

A seconda del decorso della malattia può essere:

  • fulmineo (per diversi giorni);
  • acuto (fino a 30-40 giorni);
  • protratto (per 2 mesi o più);
  • recidive (ricomparsa di segni di malattia 3-4 volte o più per diversi anni);
  • cronica (i sintomi clinici persistono per più di 1,5 anni o più) con esacerbazioni frequenti o rare.

Il grado di attività della malattia:

Manifestazioni cliniche

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti:

  • eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
  • sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 70%;
  • sindrome addominale (dolore addominale) - 60%;
  • danno renale - 30-35%;

In questa malattia, i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello, possono essere colpiti. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Sintomi di vasculite emorragica

Nel caso della vasculite emorragica, i sintomi sono molto diversi, ma tutti i pazienti presentano lesioni cutanee. Può manifestarsi all'inizio della malattia e dopo la comparsa di altri sintomi. Il più tipico è l'aspetto di porpora - emorragie di colore 1-3 mm, che sono palpabili. Questo rash è simmetrico e si trova inizialmente sui piedi e sulle gambe, in futuro può diffondersi sopra. Oltre alla porpora, possono comparire anche altri elementi dell'eruzione (vescicole, petecchie, eritema e persino aree di necrosi).

I sintomi della vasculite emorragica, come il danno alle superfici articolari, si riscontrano nel 70% dei pazienti. Questo sintomo si verifica spesso insieme a eruzioni cutanee nella prima settimana della malattia. I danni alle articolazioni possono essere insignificanti e causare sensazioni dolorose di breve durata, ma possono anche essere più estesi quando non solo le grandi (caviglia e ginocchio), ma anche le piccole superfici articolari sono interessate. C'è gonfiore e cambiamenti nella forma della superficie articolare e le sensazioni dolorose possono durare da 2 ore a 5 giorni. Tuttavia, la malattia non causa gravi deformazioni delle superfici articolari.

La più grave è la sconfitta del tratto gastrointestinale. A volte i dolori addominali compaiono anche prima dell'eruzione. Si verificano con la comparsa di emorragie sulla parete intestinale e sono crampi in natura. Spesso, tali dolori si verificano nell'ombelico, nell'area iliaca destra, sottocostale e assomigliano a un'immagine di un addome acuto causato da appendicite, ostruzione intestinale o perforazione dell'ulcera. I dolori durano per lo più per tre giorni. Ma a volte fino a dieci giorni. Spesso sono accompagnati da nausea e vomito sanguinante, così come l'aspetto del sangue nelle feci. In alcuni casi, si sviluppa un'emorragia intestinale, accompagnata da una forte diminuzione della pressione sanguigna e dal collasso.

I più rari segni di vasculite comprendono danni renali sotto forma di glomerulonefrite e sindrome polmonare, che si manifestano con tosse e mancanza di respiro.

La differenza di sintomi nei bambini e negli adulti

  • L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
  • La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
  • Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.
  • Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
  • Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
  • La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
  • Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.

Vasculite emorragica: foto

Come vasculite emorragica guarda sulle gambe, offriamo per la visualizzazione di foto dettagliate dei sintomi.

complicazioni

Le possibili complicanze della vasculite emorragica includono:

  • ostruzione intestinale;
  • pancreatite;
  • perforazione di ulcere gastriche e intestinali;
  • peritonite;
  • anemia post-emorragica;
  • DIC con trombocitopenia;
  • trombosi e infarto negli organi;
  • disturbi cerebrali, neurite.

Le complicanze della vasculite emorragica si riscontrano solo nei casi di trattamento tardivo, quindi è molto importante iniziare il trattamento il più presto possibile. È noto che qualsiasi malattia è molto più facile da trattare all'inizio del suo sviluppo. L'automedicazione, i farmaci incontrollati o la medicina tradizionale porteranno a un peggioramento delle condizioni del paziente.

diagnostica

Se si sospetta una vasculite emorragica, il medico esamina il paziente, raccoglie l'anamnesi, prescrive esami di laboratorio e diagnostici che aiuteranno a fare un quadro completo della malattia e prescrivono il trattamento appropriato.

I seguenti test sono considerati i principali metodi diagnostici per la vasculite emorragica:

  1. Coagulazione.
  2. Rilevazione di immunocomplessi circolanti (CIC).
  3. Determinazione delle classi di immunoglobuline A (elevata) e G (ridotta), crioglobuline e componenti del sistema del complemento.
  4. Analisi biochimiche (frazioni proteiche, CRP, antistreptolisina O, seromucoi).
  5. Analisi del sangue generale (dettagliata) con il calcolo dei valori assoluti degli indicatori della formula dei leucociti.

Trattamento della vasculite emorragica

Le manifestazioni lievi della sindrome cutanea possono suggerire un regime ambulatoriale (ma il riposo a letto!) Regime con l'osservanza obbligatoria di una dieta speciale (esclusione di carne, pesce, uova, allergeni obbligatori, nuovi prodotti) e la prescrizione del trattamento farmacologico. Tuttavia, il periodo acuto richiede il ricovero in ospedale, il costante monitoraggio medico e, in caso di coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico, l'uso di un gran numero di medicinali prescritti da schemi speciali e in alcuni dosaggi.

La natura del trattamento per la vasculite emorragica varia a seconda della fase della malattia:

  • debutto, ricaduta, remissione;
  • forma clinica - semplice (pelle), mista, con danno renale;
  • la gravità delle manifestazioni cliniche - lieve (salute soddisfacente, eruzioni cutanee poco evidenti, possibile dolore alle articolazioni), moderata (eruzioni cutanee multiple, dolore articolare o artrite, dolore addominale ricorrente, tracce di sangue o proteine ​​nelle urine), grave (arrossamento, eruzioni cutanee, elementi di necrosi, angioedema ricorrente, dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale, sangue nelle urine, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta);
  • natura della malattia - acuta (fino a 2 mesi), prolungata (fino a 6 mesi), cronica (recidiva o sviluppo di nefrite Schonlein-Genoch).

Lo schema del trattamento farmacologico include:

  1. Irregolarità - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
  2. L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene gradualmente annullata con una diminuzione in una singola dose.
  3. Attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
  4. Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
  5. In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

La durata del trattamento della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti dipende dalla gravità della malattia e dalla sua forma clinica. Di solito ci vogliono 2-3 mesi con lieve, 4-6 mesi con moderato e fino a un anno con un decorso grave della malattia di Schönlein-Genoch, con recidive e nefrite.

La terapia di pazienti con vasculite hemorrhagic è complicata dal fatto che adesso non ci sono farmaci che sopprimono efficacemente il processo patologico principale, indipendentemente dalla sua posizione. È necessario escludere l'effetto di effetti antigenici deliberatamente attivi, specialmente quelli che coincidono cronologicamente con le manifestazioni cliniche della malattia.

dieta

Durante il trattamento è molto importante prevenire ulteriori sensibilizzazioni del paziente. Pertanto, è richiesta una dieta che escluda estrattivi, cioccolato, caffè, agrumi, fragole, uova, alimenti industriali in scatola e prodotti che sono mal tollerati dal paziente.

Diete speciali sono prescritte in aggiunta alle sindromi addominali o renali pronunciate. Quindi, in caso di grave nefrite, si raccomanda di seguire la dieta n. 7 senza sale e carne.

Quale dottore contattare

La vasculite emorragica nei bambini e negli adulti viene curata da un reumatologo. Con la sconfitta di vari organi, la consultazione di specialisti competenti è necessaria: un dermatologo (pelle), un gastroenetologo (un intestino), un neurologo (il cervello), un nefrologo (un rene), un cardiologo (il cuore), un pneumologo (i polmoni). Un esame immunologo è auspicabile per la diagnosi tempestiva delle complicanze dopo la terapia.

prospettiva

Nella vasculite emorragica, la prognosi è abbastanza favorevole. In rari casi, la morte può verificarsi nella fase acuta della malattia a causa di complicanze del tratto gastrointestinale (sanguinamento, invaginazione, infarto intestinale). La morte può anche essere una conseguenza dell'insufficienza renale acuta o del danno al sistema nervoso centrale.

Alcuni pazienti con vasculite emorragica possono sviluppare malattia renale cronica. In circa il 25% dei pazienti con danno renale nella fase acuta della malattia, i cambiamenti nei sedimenti urinari persistono per un certo numero di anni; l'esito finale della malattia in questi pazienti è sconosciuto.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica è una malattia sistemica caratterizzata dall'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. La malattia è più comune nei bambini, fino a 14 anni, ma le persone di tutte le età possono ammalarsi, compresi gli adulti. I sinonimi di vasculite emorragica sono: sindrome di Schönlein-Genoch, tossicosi capillare, porpora allergica o emorragica. L'incidenza del picco si verifica nei periodi tardo autunno-inverno e all'inizio della primavera.

Cause di vasculite emorragica

Fino alla fine della causa della malattia la vasculite emorragica non è installata. Una malattia di Schönlein - Genoh è una reazione innaturale del sistema immunitario del corpo quando il sistema immunitario infetta i vasi sanguigni in risposta a un'infezione batterica o virale. I fattori predisponenti più comuni sono la tonsillite streptococcica causata da gruppo β-emolitico streptococco A, esacerbazione di tonsillite cronica, otite, infezioni da citomegalovirus, carie dentaria, ecc.). Ipotermia, allergia (cibo, freddo), vaccinazione (soprattutto sullo sfondo di una esacerbazione di un focolaio di infezione cronica), punture di insetti, invasioni parassitarie e molto altro possono essere fattori scatenanti per lo sviluppo della malattia.

La vasculite emorragica può anche comparire sullo sfondo dei farmaci, principalmente antibiotici (eritromicina, cefazolina, cefabol) a causa degli effetti tossici di grandi dosi di farmaci assunti per un lungo periodo di tempo, o come conseguenza dell'aumentata sensibilità del corpo a un particolare farmaco. Ma nella maggior parte dei casi, i medici non riescono a capire la causa della porpora allergica.

Per lo sviluppo di questa malattia di solito richiede una predisposizione ereditaria, una tendenza alle allergie, frequenti malattie infettive e l'uso di vari farmaci.

La vasculite emorragica nella classificazione internazionale delle malattie mcb è designata D69.0 - Porpora allergica.

Vasculite emorragica - foto

Vasculite emorragica - foto (clic sarà ingrandita foto).

Sintomi di vasculite emorragica

Nella metà dei casi, la vasculite emorragica inizia con i sintomi di intossicazione moderata o grave: mal di testa, debolezza, malessere, febbre a numero subfebrilare o febbrile, ma non può esserci febbre. Dolore alle articolazioni della caviglia e del ginocchio e eruzioni cutanee alle gambe.

L'eruzione ha una natura emorragica, cioè, si verifica a seguito di emorragie nella pelle, dal momento che circola complessi immunitari (CIC) danno microvasi;

I sintomi della vasculite emorragica dipendono dalla sua forma. Le seguenti forme di vasculite emorragica si distinguono:

  • Pelle (semplice). Questa forma è caratterizzata dall'aspetto di una piccola eruzione o porpora rossa (simile a punture di zanzara o vesciche) con un'eruzione di dimensioni da 3 a 10 mm, che non ha prurito o è accompagnata da leggero prurito. Le emorragie salgono sopra la superficie della pelle, possono essere facilmente sentite alla palpazione e appaiono simmetricamente sulle superfici estensori degli arti inferiori (sulle gambe sotto le ginocchia, nei piedi), glutei. Quindi diventa melkopyatnisty e cessa di essere palpabile. Un'eruzione cutanea con vasculite non compare sul viso, i palmi delle mani, non è praticamente osservata sul tronco e sulle braccia. Quando viene premuto, l'eruzione non scompare, non svanisce.
  • Articolare. La forma articolare spesso si verifica contemporaneamente alla pelle o pochi giorni o ore prima dell'eruzione. In questo caso, il bambino lamenta dolore sotto le ginocchia e nella caviglia, queste aree sono accompagnate da gonfiore con la comparsa di lividi (contusioni). Il bambino non può né camminare né stare in piedi.
  • Addominale. Il dolore addominale è osservato in 1/3 dei pazienti e sono più spesso crampi in natura, che scorrono a seconda del tipo di colica intestinale. Questo dolore è dovuto a emorragie nella parete intestinale e nel peritoneo. In questo caso, il bambino non può indicare chiaramente dove fa male lo stomaco. I dolori addominali compaiono spesso prima dell'eruzione cutanea, il che rende difficile fare una diagnosi corretta e spesso il bambino viene ricoverato in ospedale con una diagnosi di "addome acuto" con sospetta appendicite acuta. Negli adulti, la forma addominale è meno comune.
  • Rene. La vasculite emorragica con danno renale si verifica come glomerulonefrite acuta con ematuria (sangue nelle urine) e proteinuria (proteine ​​nelle urine). Il danno renale può verificarsi non immediatamente, ma dopo 1-4 settimane dopo l'insorgenza della malattia.
  • Misto. Quando una combinazione di tutte o più forme, per esempio, addominale-pelle-articolare.

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica:

  • eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
  • sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 75%;
  • sindrome addominale (dolore addominale) - 65%;
  • danno renale - 35-40%.

Nella vasculite emorragica, i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello, possono essere colpiti. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Diagnosi di vasculite emorragica

La diagnosi di vasculite emorragica in alcuni casi può essere difficile se il dolore articolare e il dolore addominale diventano i primi sintomi della malattia. Le lesioni cutanee (presenza di eruzioni cutanee su gambe e glutei) sono osservate in tutti i pazienti con vasculite emorragica ed è un criterio obbligatorio per la diagnosi. Senza eruzione cutanea emorragica bilaterale agli arti inferiori, la vasculite emorragica NON viene diagnosticata.

Nel sangue, c'è un aumento della VES, una maggiore concentrazione di proteina C-reattiva e fibrinogeno, trombocitosi (aumento del numero di piastrine).

Trattamento della vasculite emorragica nei bambini

Tutti i bambini con vasculite emorragica (di qualsiasi forma) e indipendentemente dalla loro gravità sono ospedalizzati nell'unità di ematologia.

Il trattamento specifico della vasculite non esiste, in primo luogo, il trattamento è volto ad alleviare i sintomi clinici sviluppati, a raggiungere la remissione e a prevenire le esacerbazioni. Il trattamento dipende dalla gravità e dalla natura della malattia. I pazienti con segni di vasculite emorragica nella fase acuta devono aderire strettamente al riposo a letto, una dieta ipoallergenica. Sono prescritti terapia anticoagulante.

Riposo a letto La limitazione rigorosa dell'attività motoria viene nominata per l'intero periodo della malattia fino alla scomparsa persistente dell'eruzione emorragica. In caso di violazione del riposo a letto, sono possibili eruzioni ripetute, la cosiddetta "porpora ortostatica". Dopo 5-7 giorni dall'ultima eruzione, il regime diventa gradualmente meno rigoroso. Rispetto del riposo a letto in media 3-4 settimane. La ripresa dell'eruzione emorragica richiede un ritorno al riposo a letto.

Terapia anticoagulante. Quando la vasculite emorragica viene prescritta farmaci che impediscono la coagulazione del sangue, i cosiddetti anticoagulanti. Il principale farmaco è l'eparina, che i bambini hanno iniettato per via sottocutanea nell'addome. La dose e la durata del farmaco sono determinate dal medico in base alla forma clinica della malattia.

Farmaci antipiastrinici - farmaci riducenti la trombogenesi come carillon (dipiridamolo) o trental (pentossifillina).

Gli ormoni sono usati nei casi più gravi di danno renale. Indicazioni per la nomina di glucocorticoidi (ormoni), come il prednisone, sono l'aspetto persistente simile all'onda di eruzione cutanea, dolore addominale persistente, nefrite.

Vascoli fortificanti. Spesso farmaci prescritti, come askorutin, per rafforzare la parete vascolare, anche se non ci sono prove convincenti della loro efficacia.

Gli antistaminici sono indicati per i bambini allergici con allergie alimentari, farmaci o domestici nella storia.

Antibiotici. La terapia antibatterica è indicata all'inizio della malattia se un fattore infettivo era importante nello sviluppo della vasculite emorragica o nel caso di un decorso recidivante della malattia causato da una esacerbazione di focolai di infezione cronica (tonsillite cronica, adenoidi, otite media, ecc.);

La plasmaferesi (plasmaferesi) è indicata per grave vasculite emorragica, recidiva continua o ondulatoria dei sintomi. La plasmaferesi è prescritta per purificare il sangue da immunocomplessi, tossine, batteri che distruggono le pareti dei vasi sanguigni, aiuta a normalizzare le proprietà del sangue, allevia lo spasmo vascolare, migliora la microcircolazione.

Come trattamento sintomatico, vengono eseguiti riabilitazione di focolai di infezione cronica, trattamento delle malattie associate, vermifugo (pulizia del corpo dei vermi, trattamento della giardiasi, carie dentale, ecc.).

Vasculite emorragica - dieta

La vasculite emorragica dietetica è un prerequisito per il trattamento. Per i dolori addominali pronunciati (sindrome addominale con disturbo delle feci, sanguinamento intestinale), la tabella n. 1 è prescritta per diversi giorni con successivo trasferimento del bambino al tavolo n. 5. Nella variante nefrotica, ai bambini viene prescritta una dieta priva di sale con restrizioni proteiche - tabella n. 7.

Dieta dopo aver sofferto di vasculite emorragica nei bambini è quello di escludere determinati alimenti dalla dieta. I pasti sono consigliati per cucinare bollito, cotto, in umido, ma non fritto. Servire il cibo dovrebbe essere in uno stato liquido o pastoso. Il consumo di sale deve essere ridotto.

Dopo aver raggiunto la remissione, un bambino che ha avuto vasculite deve seguire una dieta ipoallergenica per un anno. Quindi, con il permesso dell'ematologo, il bambino inizia ad espandere gradualmente il menu, introducendo un prodotto precedentemente escluso dalla dieta. Il seguente prodotto alimentare è stato introdotto non prima di cinque o sette giorni dopo quello precedente.

Frutta e bacche

Esclusi: agrumi, cachi, ribes di tutte le varietà, fragole, fragole, mele rosse, ananas, mango, albicocche, pesche, melograni, uva rossa.

Ammessi: mele di varietà verdi (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) per la prima volta solo al forno, banane, pere.

verdure

Esclusi: pepe rosso, barbabietole, carote, pomodori, cetrioli invernali /

Ammessi: cavolo (stufato, bollito, al vapore), peperone verde, patate, zucchine, cavolfiore.

È escluso: uova in qualsiasi forma e prodotti contenenti (pasta, pasta con un alto contenuto di uova), maionese.

Prodotti lattiero-caseari

È escluso: latte, latte condensato, yogurt con additivi, cagliata di formaggio glassato, massa di latte, prodotti caseari con additivi, gelati, tutti i tipi di formaggio, formaggio di pecora.

Consentito: far bollire il porridge in acqua con l'aggiunta di crema alla fine, lo yogurt senza additivi, la ricotta in forma di casseruole, kefir, yogurt, ryazhenka.

Carne, pesce

È escluso: pollo, maiale, brodo di carne forte, salsicce, prosciutto, salsicce, tutti i frutti di mare (gamberetti, granchi, gamberi, cozze, ecc.), Qualsiasi pesce, caviale.

Ammessi: tacchino, coniglio, manzo, magro, agnello.

pasticceria

Escluso: caramelle, cioccolato, torta, torte, pan di zenzero, miele.

Consentito: waffle secchi senza ripieno (per la torta), cracker, bagel, ciambelle e aromi, rotoli (non fortificati).

bevande

Esclude: caffè, cacao, tè forte con additivi e aromi, bevande zuccherate gassate, succhi, bevande alla frutta, gelatina di produzione industriale

Ammessi: tè debole, composta di frutta secca (pere, mele), acque minerali degasate alcaline, cioè senza gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Inoltre, con la vasculite emorragica, tutti i tipi di funghi, tutti i tipi di noci, spezie (pepe, aceto, vaniglia), carni affumicate, cibo in scatola, conserve, prodotti contenenti coloranti, conservanti e aromi alimentari sono esclusi dalla dieta.

Culinaria, incluso il trattamento termico del cibo, nella maggior parte dei casi può ridurre l'allergenicità del cibo (doppia digestione della carne, ammollo di cereali, verdure, ecc.).

Vasculite emorragica - prevenzione

Nella prevenzione della esacerbazione della vasculite emorragica, l'eliminazione dei focolai di infezione (trattamento tempestivo dei denti cariati, prevenzione della tonsillite cronica, ecc.), Rifiuto di uso irragionevole di antibiotici senza buone indicazioni per il loro scopo, selezione individuale di cibo, rafforzamento delle difese dell'organismo (indurimento, cammina all'aria aperta, cibo sano con sufficiente contenuto di frutta e verdura, ecc.).

Ipotermia, contatto con pazienti infetti, sostanze aromatiche, altri allergeni (come animali, piante, sapone e shampoo con profumi, dentifricio con aromi, ecc.) Sono controindicati per i bambini che hanno avuto vasculite.

Se la vasculite emorragica si verifica in risposta a una malattia infettiva (mal di gola, otite media, morbillo, ecc.), Può passare senza lasciare traccia. Ma in molti casi, la vasculite è caratterizzata da un decorso cronico, quindi può essere disturbata per anni, nel qual caso il compito dei medici è quello di trasferire la malattia in uno stato di remissione, quando le manifestazioni della malattia scompaiono.

Supervisione clinica dei bambini che hanno avuto vasculite emorragica

La supervisione clinica è mirata a prevenire la recidiva di vasculite emorragica e viene effettuata 1 volta ogni 3 mesi nel primo anno dell'esame clinico e successivamente ogni sei mesi. I bambini almeno ogni sei mesi dovrebbero essere esaminati da un medico, 1 volta in 3-4 mesi per visitare il dentista e l'otorinolaringoiatra per la diagnosi precoce e la riabilitazione delle condizioni patologiche del rinofaringe e dei denti. Si raccomanda di fare un test delle urine una volta ogni 2 settimane, un'analisi delle urine secondo Nichiporenko - una volta al mese.

Viene effettuato un ritiro medico dalle vaccinazioni profilattiche per 2-3 anni, soggetto alla comparsa della remissione completa. Test con antigeni batterici - tubercolina (test di Mantoux), diaskintest sono controindicati per i bambini che hanno avuto vasculite emorragica, in quanto possono causare una ricaduta della malattia.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica è una malattia associata al danno ai vasi sanguigni più piccoli del corpo: capillari, venule e arteriole. La vasculite emorragica è accompagnata da un'infiammazione asettica e da una violazione dell'organizzazione strutturale delle pareti dei vasi di piccolo calibro. Come risultato del danno alle pareti di venule, arteriole e capillari, c'è il rischio di aumentare la formazione di trombi. Sono interessati i piccoli vasi della pelle e gli organi interni. La sconfitta dei capillari cutanei porta a una particolare eruzione cutanea, in relazione alla quale la vasculite emorragica viene anche chiamata porpora allergica. Questa malattia si verifica principalmente nei bambini e / o nei pazienti di età inferiore ai 20 anni. L'incidenza di picco della vasculite emorragica di solito si verifica in primavera.

Nel 1832, la vasculite emorragica fu descritta per la prima volta dal dottor Shenlein, e più tardi, nel 1874, il dott. Genoch scrisse un lavoro scientifico sull'argomento di questa malattia. In loro onore, la vasculite emorragica è anche chiamata malattia di Shanlein-Genoch.

Cause di vasculite emorragica

Il meccanismo di innesco nel verificarsi di vasculite emorragica sono considerati infezioni del tratto respiratorio superiore. Il più delle volte gli agenti responsabili dell'infezione sono lo streptococco emolitico, i virus respiratori, il micoplasma. Ma non solo questi agenti patogeni provocano una reazione allergica sotto forma di vasculite emorragica. Vaccini, alcuni tipi di droghe, allergeni alimentari, punture di insetti, ipotermia e brucia malattia possono svolgere il ruolo di un trigger. Ci sono casi di vasculite emorragica in risposta a ricevere streptomicina, penicillina, sulfonamide, barbiturici, chinino.

Per il verificarsi di vasculite emorragica richiede anche uno stato speciale del sistema immunitario. La persona è soggetta a reazioni atopiche e allergie. Ciò contribuisce alla comparsa di porpora emorragica.

Il sistema immunitario attiva un certo numero di sostanze, il cosiddetto sistema del complemento, che attaccano i componenti della parete vascolare. I complessi immunitari risultanti invadono il muro danneggiato. Viene attivato il processo di coagulazione del sangue, che porta alla formazione di microtrombi. Poiché la parete vascolare cessa di essere completa, gli elementi formati del sangue fuori nel tessuto, formando così una sindrome emorragica.

La vasculite emorragica può essere accompagnata da una malattia metabolica. La gravidanza è un fattore che contribuisce alla comparsa di vasculite emorragica. Il corpo di una donna durante questo periodo è soggetto a varie influenze dall'esterno. Ci possono essere distacchi della placenta, ipossia fetale e sviluppo fetale ritardato.

Sintomi di vasculite emorragica

Con la vasculite emorragica si sviluppa un gran numero di sintomi. Nelle fasi iniziali c'è una febbre con numeri elevati e un forte mal di testa. Il paziente è preoccupato per il dolore nelle articolazioni grandi. Si verificano dolore addominale e disagio di localizzazione incerta. Sgabello rovescio si verifica. Nel corso del tempo, la febbre alta è sostituita da condizioni subfebriliane.

La vasculite emorragica nei primi giorni della malattia potrebbe non manifestarsi. Dopo un po 'di tempo, le emorragie cominciano ad apparire sul corpo e la localizzazione potrebbe essere diversa. Le eruzioni cutanee sono monotone, hanno l'aspetto della porpora a piccolo punto, che tende a fondersi. Gli elementi dell'eruzione cutanea si trovano spesso a terra e il trauma naturale della pelle, ad es. sulla superficie interna delle cosce, sui palmi delle mani, sui piedi, sul sedile della cintura, ecc.

L'eruzione della vasculite emorragica è simmetrica ed è accompagnata da prurito. A volte sullo sfondo della porpora emorragica, ci possono essere altri elementi dell'eruzione: vesciche, tori, angioedema. Nei casi più gravi, l'eruzione si trasforma in eritema e necrosi, con conseguente ulcerazione della pelle. Il picco dell'eruzione dura per due giorni. Quindi gli elementi dell'eruzione subiscono uno sviluppo inverso, diventando viola allo stesso tempo, e quindi acquisiscono una tinta marrone. Questo colore indica la degradazione degli eritrociti extravascolari dell'emoglobina. Con la progressione della vasculite emorragica, si può verificare un'eruzione cutanea in onde, circa 3-4 volte.

La sindrome articolare causa dolore alle grandi articolazioni nella vasculite emorragica. Di norma, le articolazioni del ginocchio e della caviglia sono interessate. I dolori sono così gravi che il paziente è immobilizzato per un po '. Allo stesso tempo, non ci sono dati radiologici oggettivi che indicano malattie delle articolazioni. In rari casi, può verificarsi emartro, che è visibile sulle immagini radiografiche. L'artralgia con vasculite emorragica è intermittente. In rari casi, è possibile la comparsa di un sintomo doloroso stabile. Ma più spesso la durata del sintomo articolare doloroso non supera le 2 settimane.

L'insorgenza della sindrome addominale nella vasculite emorragica è dovuta a un'emorragia nella parete intestinale e all'ammollo del mesentere intestinale. Questo si manifesta sotto forma di nausea, vomito, assorbimento alterato di nutrienti dal cibo, flatulenza. Spesso una tale manifestazione di vasculite emorragica può essere confusa con pancreatite acuta, colecistite, appendicite. Ci possono essere delle feci sanguinolente, che vomitano con striature di sangue. Il rischio di manifestazioni addominali è ridotto al verificarsi di complicazioni sotto forma di peritonite, perforazione intestinale e sanguinamento.

Il danno renale nella vasculite emorragica è associato alla formazione di coaguli di sangue nei capillari dei glomeruli renali. Di conseguenza, si verifica la glomerulonefrite. I primi sintomi della glomerulonefrite possono manifestarsi dopo l'estinzione dei sintomi di cui sopra. Sullo sfondo del benessere apparente inizia l'ematuria. La glomerulonefrite immuno-dipendente il più delle volte progredisce fino all'insufficienza renale. E l'insufficienza renale, come è noto, è cronica come un'onda. Nel tempo si sviluppano sindromi ipertensive e proteinuriche. Ma un tale risultato della malattia è caratteristico dei pazienti con vasculite emorragica di mezza età.

Raramente si sviluppano sintomi di lesione polmonare sullo sfondo della vasculite emorragica. In questo caso si verifica un'emorragia polmonare abbondante. Sul roentgenogram vengono rilevate aree di tessuto polmonare infiltrato. A volte possono verificarsi emorragie nel cervello con sintomi cerebrali acuti. Ci sono casi di soffocamento con angioedema della laringe.

Le seguenti varianti del decorso clinico della vasculite emorragica sono annotate:

1) il corso fulminante è caratterizzato dall'insorgenza e dallo sviluppo di tutti i sintomi entro poche ore;

2) la vasculite emorragica acuta si sviluppa in pochi giorni;

3) un corso prolungato è caratterizzato dalla manifestazione di tutti i sintomi per un lungo periodo, indipendentemente dal trattamento;

4) la variante ricorrente del corso è caratterizzata da ondulazione di esacerbazioni;

5) la variante cronica persistente si manifesta con la presenza costante di petecchie sulla pelle.

Vasculite emorragica nei bambini

foto di vasculite emorragica in un bambino

I genitori possono notare indipendentemente l'insorgenza della vasculite emorragica. Comincia, come la maggior parte delle malattie pericolose, con sintomi di malessere generale. In questa fase è importante consultare un medico in cui le preoccupazioni dei genitori saranno confermate e confutate.

Il bambino è irrequieto o, al contrario, aumenta la debolezza e l'appetito. Il bambino precedentemente attivo e irrequieto è passivo e non mostra interesse per i giocattoli. I genitori possono rilevare gonfiore e un aumento delle articolazioni di ginocchio e caviglia. La temperatura è alta Il bambino lamenta dolore all'addome.

Dopo alcuni giorni, compare un'eruzione sulla pelle. Sono localizzati sulle superfici flessorie degli arti. Se il ricovero in ospedale non è stato eseguito prima, allora a questo stadio è necessario andare urgentemente all'ospedale. L'automedicazione in questo caso può aggravare la situazione. Nei bambini, la vasculite emorragica è spesso causata da reazioni allergiche. Pertanto, è necessario il prima possibile per eliminare l'allergene.

Dopo il ricovero, il 95% dei bambini guarisce e la vasculite emorragica e le sue conseguenze non li infastidiscono più.

Per la prevenzione della vasculite emorragica è necessario impegnarsi nello sport, temperare. È necessario proteggere il bambino dall'allergene e meno inutile assumere droghe.

Forme di vasculite emorragica

Ci possono essere differenze nella manifestazione clinica della vasculite emorragica. Diverse persone dominano questa o quella sindrome. Pertanto, sono state identificate diverse forme di questa patologia, poiché un diverso decorso clinico richiede una terapia specifica. È consuetudine isolare le forme cutanee, articolari, addominali, renali e miste di vasculite emorragica.

Le combinazioni combinate di solito includono la variante cutanea-articolare della malattia, che è anche chiamata semplice.

A seconda del decorso, questa condizione può essere acuta (dura 30-40 giorni), fulminante (si sviluppa in alcuni giorni), prolungata (dura più di due mesi), ricorrente (i segni della malattia ricompaiono 3-4 volte nei prossimi giorni anni) e cronica (i sintomi persistono per più di un anno e mezzo con esacerbazioni rare / frequenti).

La diagnosi di vasculite emorragica comprende una storia della presenza di una precedente infezione, farmaci e vaccinazione. C'è anche un modo semplice per diagnosticare la porpora con un bracciale. L'aria è forzata nel bracciale fino a quando l'impulso sull'arteria radiale non si avverte minimamente. Dopo alcuni minuti, il bracciale viene rimosso. Il test è considerato positivo quando si verificano piccole emorragie sull'avambraccio. Ciò è dovuto all'aumento delle lesioni vascolari nella vasculite emorragica. È possibile verificare la presenza di vasculite emorragica con l'aiuto di una forte compressione dell'area cutanea - un sintomo di "pizzicotto".

Nelle condizioni di un ospedale, la biomicroscopia congiuntivale bulbare viene utilizzata con l'identificazione del cosiddetto fenomeno dei fanghi.

Le analisi del sangue mostrano un leggero aumento dei leucociti, uno spostamento nella formula dei leucociti a sinistra. Determinato dalla sindrome anemica con emorragie massicce, un aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti. Nelle urine è determinata da una grande quantità di proteine, globuli rossi, cilindri.

L'analisi biochimica del sangue di un paziente con vasculite emorragica indica un aumento di alfa e gamma globuline, fibrina, fibrinogeno. Il fattore di coagulazione del sangue di von Willebrand, che si forma nelle cellule endoteliali, aumenta più volte.

L'esame endoscopico dell'intestino in un paziente con vasculite emorragica rivela emorragie puntiformi nella mucosa.

Quando si esegue una biopsia cutanea, vengono rilevati infiltrati che contengono immunoglobuline.

Prima di fare una diagnosi di vasculite emorragica, è necessario fare una diagnosi differenziale. Nel caso di vasculite emorragica addominale, deve essere distinta da appendicite acuta, pancreatite, colecistite, ostruzione intestinale, peritonite. La forma della pelle della malattia si manifesta con rash emorragico, che può verificarsi con meningite meningococcica, sindrome paraneoplastica, vasculite crioglobulinemica, sepsi, trombocitopenia.

Trattamento di vasculite emorragica

Tutti i pazienti con vasculite emorragica devono essere ospedalizzati nella fase acuta. È necessario evitare l'ipotermia e lo stress sulle gambe. Durante il trattamento, sono escluse le vaccinazioni e i vaccini. Va sempre ricordato che molti pazienti sono controindicati in tali pazienti, come antibiotici, complessi vitaminici, sulfonamidi, acido aminocaproico, preparazioni di calcio, ecc.

Tutti i focolai di infezione richiedono una riabilitazione immediata. Ma la terapia antibiotica non dovrebbe essere infondata.

L'eparina viene somministrata per via sottocutanea in una dose di 2500-5000 UI con una molteplicità di 2-4 p al giorno. In caso di inefficacia di questo dosaggio, dovrebbe essere aumentato a una dose giornaliera di 30000-40000 UI. La durata del trattamento della forma della pelle è di 3 settimane. La forma renale richiede il trattamento con eparina per 6 settimane. Possono essere usati anche Fraciparin e Fragmin. Quando si cura la vasculite emorragica con anticoagulanti, è necessario condurre regolarmente un test di coagulazione del sangue.

Come agenti antipiastrinici, l'aspirina viene utilizzata alla dose di 75 mg in d, Ticlopidina alla dose di 0,2 g, molteplicità 3 p in d, Dipiridomolo, Clopidogrel.

Per sopprimere l'aggregazione piastrinica, gli inibitori della trombossano sintetasi (Ridogrel), i bloccanti dei recettori della trombina (Vaniprost) e gli antagonisti dei recettori della trombina (Absiximab, Tirofiban, Integrilin) ​​vengono utilizzati per 6 mesi.

Risultati abbastanza buoni si ottengono dopo aver assunto Dapsone (50-100 mg, 2 p in g) insieme a Pentoxifylline (0,4 g per 3 p in g). Questi farmaci sono usati per 5-6 giorni e con una pausa successiva per 1 giorno.

Il prurito della pelle è efficacemente eliminato con l'aiuto di farmaci antistaminici: Tavegil (0,001 g con una molteplicità di 2 p in d), Suprastin (0,025 con una molteplicità di 3 p in d).

Come tutte le malattie allergiche, deve essere trattata la vasculite emorragica, iniziando con la pulizia del corpo di prodotti metabolici non necessari. I sorbenti sono usati per pulire il tratto gastrointestinale. Tutti gli assorbenti conosciuti sono carbone attivo. Esistono anche assorbenti come Laktofiltrum, Enterosgel. Puoi anche usare il carbone bianco, è più attivo del carbone regolare più volte.

Efficacemente con i bloccanti del recettore dell'istamina vasculite emorragica. L'istamina è una sostanza biologicamente attiva che è responsabile dello sviluppo di una reazione allergica. Si accumula nelle cosiddette cellule "grasse". Quando un allergene entra nel corpo, i mastociti vengono attivati. L'istamina inizia a distinguersi da loro. Come risultato del blocco dei recettori dell'istamina, l'istamina non viene rilasciata dalle cellule e non vi è alcuna reazione all'allergene. I recettori dell'istamina si trovano sulle membrane delle cellule muscolari lisce e controllano le reazioni spasmodiche. Come risultato del loro blocco, non vi è alcun aumento della permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni e le cellule del sangue responsabili della risposta immunitaria non sono coinvolte.

Gli antistaminici sono stati prodotti da molto tempo e sono divisi in tre generazioni, possedendo anche un effetto sedativo, anticolinergico, atropinico, che è molto importante nel trattamento della vasculite emorragica. Tali azioni di questo gruppo di farmaci sono dovute al loro ingresso nel sistema nervoso centrale. I bloccanti del recettore dell'istamina di prima generazione presentano alcuni inconvenienti, come una comunicazione incompleta con i recettori, e pertanto devono essere usate grandi dosi; così come effetto a breve termine e effetto ipnotico. Questo gruppo di farmaci comprende Tavegil, difenidramina, Prometazina, Moxantina.

I farmaci di seconda generazione con azione antistaminica non penetrano nel sistema nervoso, quindi non hanno effetti collaterali. Tuttavia, la loro azione è diretta direttamente ai recettori dell'istamina. Questo gruppo include Desloratodin, Fexofenadine, Cytirizine.

Un altro metodo di trattamento della vasculite emorragica, a seguito di una reazione allergica, è la terapia infusionale. Questo metodo si basa sulla diluizione del sangue circolante e sulla riduzione della concentrazione di allergeni e immunocomplessi. Ma questo metodo dovrebbe essere effettuato con cautela nei pazienti con insufficienza renale cronica, che può verificarsi con vasculite emorragica. Tutti i preparati per la terapia di infusione devono essere attentamente selezionati. Poiché le soluzioni colloidali stesse possono causare allergie e sono controindicate nell'insufficienza renale. Per la terapia infusionale nella vasculite emorragica, devono essere utilizzate soluzioni cristallifere, che sono zuccheri disciolti ed elettroliti. In questa situazione, sono applicabili i seguenti farmaci: cloruro di sodio sotto forma di soluzione fisiologica. Le soluzioni saline di potassio sono controindicate in violazione della funzione renale e grave acidosi.

I sali di calcio possono essere utilizzati per la vasculite emorragica, in quanto sono antagonisti del potassio. In caso di uno spostamento pronunciato del sangue verso il mezzo acido, è necessario prescrivere bicarbonato di sodio sotto forma di una soluzione ipertonica (4,2%). Il bicarbonato di sodio ipertonico deve essere iniettato lentamente in modo che non si sviluppi fibrillazione atriale.

I segni dell'aspetto della sindrome da coagulazione intravascolare nella vasculite emorragica richiedono la somministrazione di plasma fresco congelato. Per cancellare il sangue di un gran numero di anticorpi che circolano in esso, si dovrebbe usare la plasmaferesi.

L'eliminazione della sindrome artralgica sullo sfondo della vasculite emorragica si verifica quando si usano farmaci antinfiammatori non steroidei. Diclofenac sodico a 0,025 g, molteplicità 3 p in d, Indometacina - 0,025 g a 3 p in d, Piroxicam a 0,01 g a 1-2 p in D. In assenza di effetto dall'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei, prednisolone 0 5-0,7 mg per kg di peso del paziente. Applicalo per un corso di 7 giorni e una pausa di cinque giorni. Nelle forme gravi di vasculite emorragica, Prednisolone deve essere somministrato a una dose di 1-2 mg per kg di paziente per 2 settimane.

Nella sindrome cutanea della vasculite emorragica, sono anche prescritti Rutina e acido ascorbico, poiché questi farmaci influenzano l'integrità della parete vascolare.

La glomerulonefrite immuno-dipendente con vasculite emorragica si sviluppa rapidamente e richiede la nomina di una terapia a impulsi con glucocorticoidi insieme a farmaci citotossici. Metilprednisolone 1 g volte a d per tre giorni e Ciclofosfamide 1 g a d dal secondo uso dell'ormone.

Per il trattamento dell'ipertensione arteriosa di origine renale sono prescritti inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina: Captopril o Lisinopril. Questi farmaci alleviano lo spasmo delle arteriole glomerulari e alleviano l'ipertensione intraglomerulare. Se ci sono controindicazioni all'uso di inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, sono prescritti beta-bloccanti (Metaprolol, Nebivalol). Lo scopo della terapia ormonale dovrebbe essere giustificato e necessario per ciascun caso. Ciò è dovuto al fatto che il loro uso porta ad un peggioramento dei sintomi della vasculite emorragica, aumentando la coagulazione del sangue. Pertanto, gli agenti antipiastrinici e l'eparina devono essere accompagnati dalla terapia con glucocorticoidi.

Con lo sviluppo di insufficienza renale sullo sfondo della vasculite emorragica, gli obiettivi principali del trattamento sono di rallentare l'ulteriore progressione del danno renale e migliorare il benessere del paziente. Per cominciare, è necessario ridurre al minimo le manifestazioni della malattia sottostante, in questo caso vasculite emorragica. Un importante punto di trattamento è il ripristino dell'equilibrio idrico-elettrolitico e dei disturbi metabolici. Assicurati di limitare l'assunzione di cloruro di sodio in caso di edema e segni di ipertensione arteriosa. L'assunzione di liquidi in un paziente con insufficienza renale cronica deve essere calcolata sulla base della diuresi del giorno precedente più 500 ml. L'insufficienza renale contribuisce alla ritenzione di potassio nel corpo, un eccesso di cui può portare a gravi conseguenze dal cuore. Pertanto, è necessario ridurre l'assunzione di alimenti contenenti potassio. I diuretici risparmiatori di potassio non sono prescritti durante questo periodo di vasculite emorragica. Se il potassio nel sangue raggiunge un valore di 6,5-7 mmol / l, viene somministrata una miscela di polarizzazione potassica per via endovenosa di 500 ml di soluzione di glucosio al 5% con 8 U di insulina. Questa soluzione aiuta il movimento del potassio nella cellula. In caso di raggiungimento del valore di potassio nel sangue superiore a 7 mmol / l, è indicata l'introduzione di calcio gluconato 20-30 ml ad una concentrazione di 10% o 200 ml di soluzione di soda al 5%. La soda aiuta a cambiare lo stato metabolico del meccanismo di alcalinizzazione. L'emodialisi è di grande importanza nel trattamento dell'iperkaliemia nella vasculite emorragica.

L'emodialisi è un metodo di pulizia del corpo quando vengono rimosse sostanze tossiche, ripristinando l'equilibrio acido e la composizione del sale.

Limitare l'assunzione di cibi proteici nella vasculite emorragica ridurrà il contenuto di sangue dei prodotti del metabolismo proteico. Questo è molto importante per i pazienti con insufficienza renale cronica, poiché la velocità di filtrazione glomerulare è ridotta a vari gradi. L'apporto proteico di origine animale dovrebbe essere di 40 g al giorno, applicabile a una dieta a base di patate o uova di patate.

Gli antibiotici devono essere inclusi nel trattamento della vasculite emorragica addominale: Azitromicina, 0,25 g, 2 volte al giorno per 6 giorni.

Con la malattia la vasculite emorragica è una prognosi abbastanza favorevole. Ma tutto dipende dalla gravità del corso e dalla forma della malattia. Quando la pelle e le forme articolari della pelle di recidiva, di regola, non si verificano. Nei pazienti con forma addominale, la prognosi è molto più grave: si verificano complicanze come intussuscezione intestinale seguita da ostruzione intestinale, perforazione intestinale. Tali complicazioni pericolose della vasculite emorragica possono essere fatali, a meno che non venga eseguita una chirurgia d'urgenza. Con lo sviluppo di insufficienza renale cronica in pazienti con vasculite emorragica, la prognosi è scarsa, poiché un tasso di sopravvivenza a dieci anni è di circa il 50%. I pazienti che presentano complicanze quali ipertensione arteriosa, sindrome nefrosica o glomerulonefrite mista, sono difficili da tollerare nella malattia di base. I pazienti con vasculite emorragica di età avanzata hanno una prognosi significativamente peggiore rispetto ai pazienti pediatrici. La disabilità si verifica in caso di insufficienza renale cronica o nella sconfitta di altri organi, così come nella vasculite emorragica cronica persistente.

Per creare uno sfondo favorevole nel trattamento della vasculite emorragica, possono essere appropriate erbe medicinali e piante. Ma non dimenticare la possibilità di una reazione allergica a una particolare pianta.

È possibile utilizzare farmaci naturali per il trattamento della vasculite emorragica. C'è una buona ricetta per il decotto per i pazienti, che consiste in una miscela di menta, achillea, successione, equiseto, pioppo, calendula. Questo decotto deve essere preso più volte al giorno. Questo brodo è efficace anche se usato esternamente.

Dieta emorragica vasculite

Il cibo per i pazienti con vasculite emorragica deve essere organizzato in base al danno d'organo. La composizione della dieta del paziente non dovrebbe includere alimenti con un contenuto proteico superiore a 40 grammi al giorno. Anche il contenuto di sale deve essere limitato a 3 grammi al giorno. Ciò ridurrà il carico sui reni, che soffrono di glomerulonefrite immunitaria.

Se l'allergene non è installato, devono essere esclusi tutti i potenziali allergeni. Questi includono agrumi, cioccolato, caffè, fragole, arachidi, pistacchi. Tutti i pasti dovrebbero essere regolari, frazionari. I prodotti devono essere bilanciati. La quantità consumata in uno, il pasto dovrebbe essere piccolo. Tuttavia, i piatti non dovrebbero essere troppo caldi o troppo freddi.

Nel periodo di esacerbazione della vasculite emorragica, la nutrizione dovrebbe contenere sostanze benefiche e vitamine. Coloranti, aromi dovrebbero essere cancellati.

Puoi mangiare verdure e stufati bolliti e al vapore; zuppe, preferibilmente non a base di brodo, poiché i brodi sono un prodotto allergenico; la carne deve essere bianca e asciutta; il pesce è meglio in umido; si usano oli vegetali e si evitano i grassi animali. Puoi mangiare uova, ma non crude, meglio bollite. L'assunzione di carboidrati non può essere limitata, in quanto diventano quasi l'unica fonte di energia. Non sono vietate marmellate dolci, sciroppi, marmellate. I frutti devono essere presenti nelle razioni di un paziente con vasculite emorragica. Anche prodotti utili contenenti fibre: cereali, cereali, prodotti di farina da varietà grossolane di grano.

Le cattive abitudini esacerbano i sintomi della vasculite emorragica. Quando si consuma alcol, si verifica un aumento dell'effusione di elementi formati dal letto vascolare.

È importante includere nella dieta di pazienti con emorragia vasale cibi ricchi di vitamine C, B, A. La maggior parte di essi si trovano nelle mele (per lo più verdi), bacche di lampone, ciliegia, olivello spinoso, ribes, rosa canina, sorbo.